Температура не сбивалась, сыпь не проходила: я живу с редким заболеванием крови

Я рассказала об этом маме, которая по профессии медик, и она посоветовала мне сдать анализ крови. Результаты анализа показали уменьшение количества тромбоцитов, я обратилась к врачу-гематологу по месту жительства. Меня долго обследовали, назначили разные анализы, но никто не мог понять, что со мной происходит. Летом этого же года меня отправили на консультацию в Москву, в поликлинику Центра гематологии, где я также проходила обследования, сдавала разные анализы, но и там не смогли сразу установить мне диагноз.

В сентябре я забеременела, и меня положили в городской перинатальный центр по месту жительства. На фоне беременности мои тромбоциты стали еще сильнее падать, поэтому в ноябре меня отвезли в Москву, в Центр акушерства и гинекологии, где у меня взяли анализы и заподозрили ТТП. Чуть позже в Центре гематологии мне поставили диагноз. Весь остальной период беременности я наблюдалась в Москве, в Центре гематологии, где подобный диагноз у беременных – не первый случай и при подозрении на ТТП назначают целый комплекс анализов для выявления или опровержения диагноза.

Когда я узнала о диагнозе, первая моя мысль была лишь о том, чтобы я смогла выносить и родить малыша. Конечно, я волновалась, как это скажется на моем самочувствии, но это не настолько сильно тревожило по сравнению с ребенком. Когда количество тромбоцитов у меня сильно упало, в московском центре акушерства и гинекологии дошло до того, что мне предлагали сделать аборт, потому что сохранение жизни будущей матери в приоритете. До постановки диагноза я не слышала о подобном заболевании. Я не могла принимать практически никакие препараты из-за беременности.

Я пила гормональные таблетки, также мне делали плазмообмен, который в начале лечения проходил на ежедневной основе по несколько литров, с последующим уменьшением терапии. К концу декабря количество моих тромбоцитов повысилось до нормальных значений, которые по сей день не снижаются.

О моей беременности и о моем диагнозе знали только родители, близкие родственники и муж. Они очень за меня переживали, я чувствовала их поддержку, она помогала мне не опускать руки. В тот момент я была в Москве, и самым сложным для меня было долгое время находиться далеко от них, с ноября по май мы были в разных городах. Ближе к родам муж смог переехать ко мне в Москву, но практически на протяжении всего периода беременности я была одна в чужом городе. Это далось мне тяжелее всего.

Сейчас я беременна второй раз, я также регулярно езжу в Москву, приезжаю на процедуры каждую неделю, но пока не наблюдаюсь там на постоянной основе. Вторая беременность протекает легче, потому что она началась с высоких показателей тромбоцитов. Пока все показатели держатся в норме, но мне все равно профилактически проводят еженедельные плазмообмены, а до этого проводили их раз в две недели.

Я по-прежнему сохраняю позитивный настрой. Я всегда верю в лучшее. Я наслушалась историй об этом заболевании и могу сказать, что заболевание у меня протекало достаточно легко, даже несмотря на то что я была беременна. У некоторых других пациентов, с которыми я общалась, заболевание протекало намного тяжелее, поэтому я отношусь к этому легче, воспринимаю это как временные трудности, которые необходимо преодолеть.

Всем людям, которые столкнулись со сложным диагнозом, я могу дать один совет – не отчаиваться. Я общалась с другими пациентами с диагнозом ТТП и знаю, что многих из разных городов привозили в Москву, где опытные специалисты знают, что делать с такими, как мы, и помогают даже в сложной ситуации.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – редкое и опасное заболевание крови, зачастую характеризующееся крайне агрессивным течением и требующее раннего начала терапии. Болезнь бывает врожденной и приобретенной.

Симптомы схожи с десятками других заболеваний, при этом ТТП в практике большинства врачей может ни разу в жизни не встретиться, и у них нет опыта диагностики этого заболевания. В США ежегодно выявляется 3,1 случая на 1 млн населения, учитывая больных в ремиссии, заболеваемость составляет 19 случаев на 1 млн. Во Франции распространенность ТТП – 13 человек на 1 млн, в их национальном регистре около 12 тысяч больных.

В первую очередь должны насторожить следующие симптомы: кровотечения из носа, пурпурные синяки на коже или слизистых оболочках (например, во рту), называемые пурпурой, появляющиеся точечные красные или пурпурные точки на коже, называемые петехиями и часто похожие на сыпь.

Помимо этого заболевание сопровождает анемия, а нередко и желтуха, температура тела повышена, человек ощущает сильную слабость, наблюдаются учащенное сердцебиение или одышка, спутанность сознания и даже изменения речи, что может привести к инсульту и коме. Стоит отметить, что в совокупности все эти симптомы встречаются редко – лишь у 7% больных.

При подозрении на ТТП при анализе крови выявляют выраженное уменьшение количества тромбоцитов, что и приводит к появлению кровоизлияний, а также признаки гемолиза, т. е. разрушения эритроцитов. Для этого исследуют мазок периферической крови на количество эритроцитов и так называемых шистоцитов –разрубленных, разломанных эритроцитов, подвергшихся механическому разрушению, определяют сывороточную концентрацию лакатадегидрогеназы как маркера гемолиза, а также выявляют истощение гаптоглобина, который связывает выделяющийся из эритроцитов гемоглобин и поэтому потребляется. Кроме того, назначаются и другие анализы.

С этим заболеванием работает гематолог — врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний крови.